壞疽性膿皮癥的癥狀是什么？壞疽性膿皮癥怎么治療？

　　有人證實，壞疽性膿皮癥患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網狀內皮系統極度低下，當有微小的損傷或傷害時，即可出現皮損。新皮損亦可因針刺產生，這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。公認的免疫機制缺陷的證據是：眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。

　　本病發病機制不明，可能屬Shwartzman反應。許多本病患者免疫反應低下或不正常，說明本病與免疫系統缺陷有關。有作者報道了4例患者，顯示皮膚無反應。

　　壞疽性膿皮癥中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現或在其后出現。另外，本病還與許多有關節炎表現的疾病有關，如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。

　　壞疽性膿皮癥的原發皮損因累及深度不同，可表現為：

　　1、觸痛性的結節紅斑，初為紅色，以后中央變藍色，最終形成潰瘍。

　　2、一個或多個水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現，也可互相轉變。皮損可發生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。

　　原發皮損逐漸水腫，并迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍色，常增厚隆起，有時呈高低不平和潛行破壞，中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液，潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成，皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等，小如黃豆，大者直徑可至10cm或更大。數目較多，最多可達百余個。皮損多疼痛，也有長期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。

　　真皮深部型或水皰大皰型也不少見，此型皮損多為單個，并伴有其他癥狀。出血性大皰型通常為大皰，較表淺，有疼痛，皰液可達0.5L以上，此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關，但也有15％的病例無此相關疾病。個別病例有Behcet綜合征的表現如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。

　　壞疽性膿皮病表現為破壞性、壞死性、非感染性的皮膚潰瘍，因其病因尚不明確，所以預防措施也比較籠統。

　　1、皮膚的任何小割傷、擦傷均應迅速清洗及處理。保持患處的清潔，避免接觸及抓搔。

　　2、照料患者時，應經常用肥皂洗手，以防傳播自己及他人。

　　3、不與膿皮病患者共用毛巾、浴巾、衣物，除非事先處理過。

　　4、發現類似的患者應及時上報，采取隔離治療

　　5、在此病治愈后，由于病人的特殊體質，應該保護后自己的機體再次受傷。

　　壞疽性膿皮癥患者除了根據癥狀診斷外，還可以做組織病理檢查，檢查結果示無特異性改變，表現為無菌性膿腫，其中靜脈和毛細血管血栓形成、出血、壞死和肥大細胞浸潤，凝結是一個重要的表現，在活動邊緣表現淋巴細胞性血管炎，提示血管內皮是一個早期的靶器官，早期皮損與Behcet病，中性粒細胞性皮炎相仿，與白細胞破碎性血管炎也有部分相似，浸潤細胞中有較多的多形核白細胞，也有上皮細胞和巨細胞，特別是在慢性病例中，單核細胞顯著，甚至有上皮瘤樣增生，病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染。

　　壞疽性膿皮癥患者應多吃高蛋白、高維生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鮮蔬菜、水果以及含膠原蛋白豐富的食物如濃雞湯等。忌食辛辣刺激之物，戒煙酒。

　　壞疽性膿皮癥一旦明確診斷，即予口服大劑量皮質激素，1～3mg/kg，或甲基強的松龍沖擊療法：1g/d，共5天，加入5％葡萄糖溶液150ml，靜脈滴注，1h滴完。一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡啶或細胞毒藥物治療。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮損內注射地塞米松，但療效不一。可用合成樹脂敷料覆蓋引流。高壓氧艙可減輕疼痛、加速愈合。

　　有用碘化鉀治療成功的例子。己酮可可堿有抗TNF作用，也可使用。伴有相關疾病的患者要治療相關疾病，包括用米爾法蘭治療骨髓瘤。還可用環孢素10mg/(kg·d)。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如無繼發感染，局部治療宜溫和，對癥處理。有些伴腸疾的病例行結腸切除術后常無效。米諾四環素100mg，2次/d，對亞急性病例有特效。靜脈用人免疫球蛋白在30年前流行，近來又被采用。